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生物与新医药技术

特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性进行性肺疾病，病灶局限于肺部。IPF的主要病理特征是炎症细胞浸润，大量细胞因子促进成纤维细胞的迁移、增殖以及分化为活跃的肌成纤维细胞，共同促进胶原蛋白的增多，造成细胞外基质(ECM)过度增生。人正常肺组织具有较好的延展性，可维持肺活量在正常水平。而发生纤维化的肺组织，细胞外基质过度沉积，刚性变大，肺泡的气体交换功能大大受损，肺内气体交换受阻，肺通气功能严重障碍。此外，肺间质纤维化会导致肺内气血屏障(含肺表面活性物质的液体层、基质层、毛细血管内皮细胞层等)增厚，吸入到肺里面的空气进入到血液的弥散距离增加、弥散面积减小，通气血流比失调影响氧合，进一步导致缺氧，最终致使活动后甚至静息状态出现呼吸困难特发性肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”，患者的中位生存期只有2～3年，死亡率高于大多数肿瘤。IPF患者肺顺应性降低，气体交换被破坏，肺功能进行性丧失，最终将导致患者呼吸衰竭和死亡。

临床上的非药物治疗手段如肺移植对各种条件要求较高，而机械通气、吸氧、支气管肺泡灌洗术等治疗效果都不尽人意。常用的药物治疗手段如吡非尼酮和尼达尼布，尽管两种药物都显示出降低死亡率的趋势，对用力肺活量在超过一年的降低率上具有相似的作用，但这两种药物未显示能显著增加生存时间。治疗周期长，连续治疗52周后才能有效改善患者的肺功能，延长患者的无进展生存期，同时降低患者的死亡风险。并且现有的研究发现，在长时间给药后，患者会对药物产生耐受性，降低药物的治疗效果。相较于上述两种药物，其它如激素类药物(甲泼尼龙、地塞米松等)、免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺等)、抗氧化剂(乙酰半胱氨酸、虾青素等)等疗效更是十分有限。因此，开发新的疗效好的药物仍是肺纤维化领域亟需解决的重要问题。

哈尔滨医科大学坐落在北国冰城哈尔滨，是一所历史文化底蕴深厚的医学高等学府，由我国现代医学先驱伍连德博士于1926年创办的滨江医学专门学校（1938年更名为哈尔滨医科大学）和前身为中国共产党于1931年在江西瑞金创建的中国工农红军军医学校原兴山（现鹤岗市）中国医科大学第一、二分校组建而成。学校历经97年的发展建设，传承伍连德博士“赤诚爱国、自强创业”的精神，发扬中国工农红军军医学校“政治坚定、技术优良”的光荣传统，秉承“木直中绳、博学载医”的校训，综合实力不断增强，具有相当的发展规模和鲜明的办学特色。学校是部委省共建大学、黑龙江省国内一流大学建设高校、中俄医科大学联盟中方牵头单位、国家理科基础科学研究与教学人才培养基地、教育部首批试办七年制高等医学教育院校、教育部高水平公共卫生学院建设高校。

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